TC. Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi
Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı

Pitriyazis Rubra Pilaris Hasta Bilgilendirme Rehberi

Hastalığın Kısa Tanımı Pitriyazis rubra pilaris - PRP, deride kızarıklık, pullanma ve kıl köklerinde sertleşme ile karakterize, nadir görülen ve genellikle nedeni tam olarak bilinmeyen kronik iltihaplı bir cilt hastalığıdır. Hastalık genellikle kıl köklerinden başlayan kırmızı-turuncu renkli küçük kabarıklıklar ile başlar; bu kabarıklıklar zamanla birleşerek geniş plaklar oluşturur. Bu kırmızı plakların içinde tamamen sağlıklı görünen sağlam deri adacıklarının bulunması ve avuç içi ile ayak tabanlarında sarı-turuncu renkli, mumsu bir kalınlaşmanın görülmesi en tipik özellikleridir. Hastalığın başlama yaşına ve gidişatına göre sınıflandırılmış altı farklı klasik alt tipi bulunur.

Bu Hastalık Neden Olur? Hastalığın kesin nedeni net olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin yanlış çalışması sonucu tetiklendiği düşünülmektedir. Vakaların büyük çoğunluğu sonradan ortaya çıksa da, ailesel olarak geçen tipinde (Tip V) CARD14 genindeki doğuştan gelen genetik mutasyonlar sorumlu bulunmuştur. Hastalığın başlamasına veya alevlenmesine neden olabilecek faktörler arasında çeşitli enfeksiyonlar, bazı aşı uygulamaları ve belirli ilaçlar yer alabilir. Çok nadir durumlarda ise akciğer veya prostat kanseri gibi iç organ tümörleri bağışıklık sistemini yanıltarak bu hastalığı tetikleyebilir. Ayrıca deriye uygulanan travmalar, yanıklar veya kesikler de hastalığın o bölgede başlamasına zemin hazırlayabilir.

Belirtiler ve Bulgular

  • Sık görülen belirtiler: Vücutta somon, turuncu veya kırmızı renkte, üzeri ince pullarla kaplı döküntüler, bu döküntülerin ortasında tamamen sağlıklı görünen deri adacıkları ve avuç içleri ile ayak tabanlarında mumsu bir kalınlaşma en belirgin bulgulardır. Döküntüler yetişkinlerde genellikle baş ve boyundan başlayarak aşağıya gövde ve bacaklara doğru yayılır. Hastalarda şiddetli cilt kuruluğu, dökülme/pullanma, deride gerginlik ve genellikle katlanılmaz boyutta bir kaşıntı vardır.
  • Daha az görülen belirtiler: Hastalığın tipine göre saç dökülmesi, bacaklarda yoğunlaşan egzama benzeri yaralar, tırnaklarda kalınlaşma veya tırnak altı pullanması görülebilir. Sadece yüzde görülen madeni para şeklinde yaralar veya HIV ile ilişkili formda sivilce benzeri şiddetli döküntüler nadir görülen durumlardır.
  • Acil değerlendirme gerektirebilecek uyarı işaretleri: Döküntülerin hızla yayılarak vücut yüzeyinin %90'ından fazlasını kaplaması durumuna "eritrodermi" adı verilir. Bu tablo, vücudun ısı dengesini bozabilir, terlemeyi durdurabilir  ve genel sağlığı tehdit edebilir. Ayrıca, hastalıkla birlikte aniden ortaya çıkan aşırı kilo kaybı veya açıklanamayan sistemik şikayetler, altta yatan bir iç organ kanserine işaret edebileceği için acil tıbbi onkolojik tarama gerektirir.

Bulaşıcı mı? Başkalarına Geçer mi? PRP kesinlikle bulaşıcı bir hastalık değildir. Mantar, bakteri veya virüs gibi mikroorganizmaların bir kişiden diğerine bulaşmasıyla değil; tamamen kişinin kendi genetik yatkınlığı, bağışıklık sistemi yanıtı veya diğer çevresel tetikleyicilerle ortaya çıktığı için dokunma veya ortak eşya kullanımıyla başkalarına geçmez.

Kimlerde Daha Sık Görülür? Hastalık her yaşta, ırkta ve cinsiyette görülebilmektedir. Ortaya çıkış yaşı açısından iki tepeli bir dağılım sergiler; yani en sık erken çocukluk döneminde ve 50 ile 60 yaşları arasındaki yetişkinlerde başlar. Erkekleri ve kadınları genel olarak eşit oranda etkilediği kabul edilse de bazı klinik araştırmalarda birbirine çok yakın ufak erkek veya kadın ağırlıklı eğilimler görülmüştür.

Tanı Nasıl Konur? PRP'nin erken dönemlerinde, döküntüler sedef hastalığı (psoriasis) veya şiddetli egzama ile çok sık karıştırılabildiği için tanı koymak uzmanlık gerektirir.

  • Klinik Muayene ve Dermoskopi: Dermatoloji uzmanı öncelikle "sağlam deri adacıkları" ve avuç içi/ayak tabanı kalınlaşmasını arar. "Dermoskop" adı verilen büyüteçli cihazla yapılan incelemede, sedef hastalığından farklı olarak kıl köklerinde tıkaçlar, sarı-turuncu haleler ve düzensiz damar yapıları görülür.
  • Deri Biyopsisi: Kesin tanı için lokal anestezi altında çok küçük bir deri parçası alınarak laboratuvara gönderilir. Mikroskop altında bakıldığında, "dama tahtası" şeklinde sıralanmış ardışık hücre farklılaşmaları hastalığın temel mikroskobik kanıtıdır.
  • Testler: Hastalığın ailesel olduğundan şüpheleniliyorsa CARD14 genindeki bozuklukları arayan genetik kan testleri istenebilir. Atipik, ani başlangıçlı veya tedavilere dirençli vakalarda ise HIV testi ya da gizli bir kanseri araştırmak için kanser taramaları yapılması hekim tarafından tavsiye edilebilir.

Tedavi Seçenekleri PRP tedavisi, hastanın alt tipine ve şikayetlerinin şiddetine göre düzenlenir. Standart bir tedavi algoritması henüz olmamasına rağmen, çeşitli yöntemler başarıyla kullanılmaktadır.

  • Evde bakım / yaşam tarzı: Cilt bariyerini korumak, ısı/ter dengesini sağlamak ve sürtünmeyi en aza indirmek için gün içinde sürekli yumuşatıcı kremlerin sürülmesi temel bir zorunluluktur.
  • Topikal tedaviler (krem/merhem vb.): Şikayetleri hafifletmek için bölgesel olarak kortizonlu kremler, D vitamini kremleri, kalsinörin inhibitörleri ve ayaklardaki kalınlıklar için soyucu özellikli üre kremleri kullanılır. Uyarı: Kremler genellikle hastalığı tek başına geçirmede yetersiz kalır ve destekleyici olarak kullanılırlar.
  • Ağızdan alınan haplar: Birinci basamak güçlü tedaviler olarak en sık ağızdan alınan yüksek doz A vitamini hapları tercih edilir. Alternatif olarak bağışıklık sistemini baskılayan metotreksat veya siklosporin gibi ilaçlar da etkilidir. Uyarı: Klasik sedef veya egzama hastalıklarının aksine, PRP hastalığında ağızdan alınan sistemik kortizon hapları genellikle işe yaramaz ve kullanımı tavsiye edilmez.
  • Işık tedavileri: Dar bant UVB veya PUVA ışık tedavileri bazı hastalarda kaşıntı ve döküntülere iyi gelirken, bazen hastalığı daha da alevlendirebilir; bu nedenle çok dikkatli ve seçilmiş hastalarda kullanılır.
  • Biyolojik tedaviler: Yukarıdaki klasik haplara yanıt vermeyen, çok şiddetli veya dirençli hastalarda, doğrudan deri iltihabı yolaklarını hedef alan "biyolojik ajanlar" günümüzde devrim niteliğinde en başarılı sonuçları sunmaktadır.
  • Prosedürler / cerrahi: Sadece dirençli kızarıklıklar için bazı özel lazer cihazlarının nadiren kullanıldığı bildirilmiştir.

Günlük Yaşam Önerileri

  • Cilt bakımı rutini, banyo/temizlik ve nemlendirme: Cildinizi nemli tutmak bir numaralı önceliğinizdir. Banyo sonrasında cildiniz henüz nemliyken bolca bariyer kremi veya merhem sürün. Hastalar arasında banyonun şikayetleri artırdığını belirtenler kadar rahatlattığını belirtenler de vardır; bu nedenle size en iyi gelen sıcaklığı ve banyo süresini kendiniz belirleyin.
  • Güneş, kıyafet, kozmetik: Deriyi sürtünmeden korumak için bol pamuklu giysiler tercih edin. Ayak tabanlarındaki ağrılı kalınlaşmalar için nemi ve kremi içeride tutmak amacıyla ayaklara neopren çoraplar giymek, vücut için de naylon kaplı terletici eşofmanlarla nemi hapsetmek bazı hastaların çok fayda gördüğünü belirttiği pratik yöntemlerdir.
  • Kaşıntı/ağrı yönetimi: Gece uykuyu bölecek kadar şiddetli kaşıntılarınız varsa doktorunuza danışarak kaşıntı kesici haplar veya sinirsel kaşıntıyı azaltan uygun ilaçlar kullanabilirsiniz.
  • İş/okul/sosyal yaşam: Hastalık, avuç içi ve ayak tabanındaki çatlaklar nedeniyle yürümeyi "cam kırıkları üzerinde yürüyormuş" gibi acılı hale getirebilir; elleri kullanmayı ve iş gücünü büyük ölçüde sınırlar. Hastaların çok büyük bir kısmında dış görünüş kaygısı, ağır uyku problemleri, yalnızlık hissi, hafıza sorunları, depresyon ve hatta şiddetli intihar düşünceleri saptanmıştır. Bu yüzden dermatoloji tedavisinin yanı sıra bir psikiyatri uzmanından destek almak veya hasta destek gruplarına katılmak tedavinin çok önemli bir parçasıdır.

Korunma ve Alevlenmeyi Önleme Hastalık genellikle sebebi bilinmeyen bir şekilde aniden ortaya çıktığı için ilk atağı önleyecek kesin bir yöntem yoktur. Ancak alevlenmeleri veya yeni döküntü oluşumunu durdurmak için vücutta travma veya kesik yaratmaktan kaçınmak, gereksiz veya şüpheli ilaç kullanımlarını sınırlandırmak ve doktor kontrolündeki uzun dönemli idame tedavisini erken bırakmamak nüks riskini önemli ölçüde düşürecektir.

Sık Sorulan Sorular

  1. PRP tamamen iyileşir mi? Evet, bilhassa en yaygın görülen Klasik Erişkin Tipinde (Tip I), hastaların yaklaşık %80'i herhangi bir kalıcı hasar olmadan 3 ila 5 yıl içerisinde kendiliğinden tamamen iyileşebilmektedir.
  1. Hastalık ömür boyu mu sürer? Hastalığın Klasik Erişkin tipi (Tip I) aylar veya yıllar sürse de genellikle geçicidir. Ancak Atipik Erişkin (Tip II) veya genetik yatkınlığı olan Ailesel (Tip V) formları oldukça inatçıdır ve ömür boyu sürebilen, kronik bir gidişat sergiler.
  2. Döküntüler iyileştikten sonra cildimde kalıcı yara izi (skar) bırakır mı? Hayır, şiddetli döküntüler ve pullanmalar yaşansa bile hastalık genellikle hiçbir yara izi veya kalıcı skar bırakmadan deriden silinerek iyileşir.
  3. Çocuğuma geçer mi veya hastalığım genetik mi? Vakaların çok büyük bir kısmı ailesel geçiş göstermeyen bireysel vakalardır. Yalnızca Tip V olarak bilinen çok nadir formunda, CARD14 genindeki bir mutasyon nedeniyle ebeveynden çocuğa kalıtsal yolla genetik geçiş izlenir.
  4. Sedef hastalığı ile aynı şey midir? Hayır, kesinlikle farklı hastalıklardır. Dışarıdan görünüşleri ve bazen genetik yolakları birbirine çok benzese de, PRP'de kıl köklerinde tıkaçlar, sağlam kalan deri adacıkları ve mikroskop altında farklı hücresel dizilimler vardır.
  5. Stres hastalığımı tetikler mi? Fiziksel veya psikolojik stres, hastaların beyanlarına göre şikayetleri artırarak alevlenmelere yol açabilen önemli bir etkendir; hastalık da bizzat ağır ruhsal stres ve depresyon kaynağıdır.
  6. Hastalığımın kanserle bir ilişkisi var mı? Normal şartlarda PRP'nin kanserle bir ilgisi yoktur. Ancak son derece nadir durumlarda akciğer, prostat veya kan kanseri gibi tümörlerin ilk fiziksel belirtisi olarak aniden ortaya çıkabilir. Bu kişilerde altta yatan kanser tedavi edildiğinde deri bulguları da çoğunlukla tamamen yok olur.
  7. Tedavi için hangi doktora/bölüme gitmeliyim? Tanı, biyopsi işlemleri ve ağır sistemik ilaç ile akıllı iğne tedavilerinin yönetimi için mutlaka bir Cildiye uzmanına başvurmalısınız.

Ne Zaman Doktora Başvurmalıyım?

  • Vücudunuzdaki kırmızı plaklar hızla genişleyip derinizin tamamını %90'ından fazlasını kıpkırmızı bir kabuğa dönüştürdüyse.
  • Yaygın deri kalınlaşması nedeniyle ısı dengeniz bozulursa ve sıcakta dahi hiç terleyemiyorsanız.
  • Avuç içi ve ayak tabanınızdaki derin çatlakların mikrop kaptığını düşünüyorsanız.
  • Hastalığınıza aniden hızlı bir kilo kaybı, aşırı yorgunluk ve açıklanamayan diğer iç organ şikayetleri eşlik etmeye başladıysa.
  • Hastalığın getirdiği sosyal izolasyon, görüntü kaygısı veya uyku yoksunluğu nedeniyle "pasif veya aktif intihar düşünceleri" yaşamaya başladıysanız.

Doktor Randevusunda Sorulabilecek Sorular

  1. Hastalığım klinik özellikleri bakımından PRP'nin hangi alt tipine benzemektedir?
  2. Döküntülerimin inatçı bir egzama veya sedef hastalığı olmadığını kesin olarak doğrulamak için deri biyopsisi alınması şart mı?
  3. Ailemde de benzer deri veya eklem sorunları varsa, hastalığımın genetik olup olmadığını anlamak için CARD14 geni testi yaptırmalı mıyım?
  4. Yaşım, şikayetlerim veya başlangıç şeklim atipikse, altta yatan gizli bir kanseri araştırmak için tomografi veya detaylı kan tahlili yaptırmama gerek var mı?
  5. Avuç içi ve ayak tabanlarımdaki kalınlaşma nedeniyle yürümekte çok zorlanıyorum, çorap uygulamaları veya üreli özel asitli kremler benim için uygun olur mu?
  6. Sadece krem tedavileri yetersiz kalıyorsa, iyileşme sürecimi hızlandırmak için doğrudan A vitamini haplarına veya yeni nesil biyolojik iğnelere ne zaman başlayabiliriz?
  7. Daha önce uyguladığım ışık tedavisi veya kullandığım bir tansiyon/kanser ilacı bu hastalığın alevlenmesine neden olmuş olabilir mi?
  8. Uykularımı bölen kaşıntı ve hastalığın yarattığı tükenmişlik hissi ile başa çıkabilmem için beni bir psikiyatri uzmanına veya profesyonel bir ağrı yönetimi kliniğine yönlendirebilir misiniz?

Hazırlayan Prof. Dr. Ahmet METİN