Dermatitis Herpetiformis (Duhring Hastalığı) Hasta Bilgilendirme Rehberi

1. Hastalığın Kısa Tanımı

Dermatitis herpetiformis (DH), glüten duyarlılığına bağlı olarak gelişen, şiddetli kaşıntı ve ciltte su toplayan kabarcıklarla seyreden, kronik ve otoimmün bir deri hastalığıdır. Bu hastalık, Çölyak hastalığının derideki yansıması olarak kabul edilir; yani DH hastalarının neredeyse tamamında, belirgin mide-bağırsak şikayetleri olmasa bile, bağırsaklarda çölyak hastalığına özgü hasarlar bulunur,,.

2. Bu Hastalık Neden Olur?

Hastalığın temel nedeni, genetik yatkınlığı olan kişilerde (HLA-DQ2 veya DQ8 genlerini taşıyanlar) glüten proteinine karşı bağışıklık sisteminin verdiği aşırı tepkidir. Buğday, arpa ve çavdarda bulunan glüten tüketildiğinde, vücut buna karşı IgA tipinde antikorlar üretir. Bu antikorlar kan dolaşımıyla deriye taşınır ve derinin alt tabakalarında (papiller dermis) birikerek iltihaplanmaya neden olur,. Tetikleyiciler:

  • Glüten: Hastalığın ana başlatıcısıdır.
  • İyot: İyotlu tuz veya deniz ürünleri gibi yüksek iyot içeren gıdalar veya ilaçlar döküntüleri alevlendirebilir,.
  • İlaçlar: Nadiren bazı ağrı kesiciler (NSAİİ'ler) alevlenmeye yol açabilir.

3. Belirtiler ve Bulgular

Hastalığın en belirgin özelliği, hastaların "dayanılmaz" olarak tarif ettiği şiddetli kaşıntı ve yanma hissidir.

  • Deri Belirtileri:
    • Simetrik Yerleşim: Döküntüler vücudun her iki yarısında simetrik olarak; en sık dirsekler, dizler, kalçalar (popo), omuzlar ve saçlı deri sınırında görülür,.
    • Görünüm: Küçük, su dolu kabarcıklar (veziküller) ve kızarık kabartılar (papüller) şeklindedir. Ancak şiddetli kaşıntı nedeniyle hastalar bu kabarcıkları hemen patlatır; bu yüzden muayenede genellikle sadece yolunmuş yaralar, kabuklanmalar ve sıyrıklar (ekskoriasyon) görülür,.
  • Diğer Belirtiler:
    • Ağız içinde aft benzeri yaralar veya diş minesinde bozukluklar görülebilir.
    • Parmak uçlarında küçük kanamalar (akral purpura) nadiren görülebilir.
    • Hastaların çoğunda belirgin karın ağrısı veya ishal olmasa da, bağırsak biyopsisi yapıldığında %75'inde villöz atrofi (bağırsak tüycüklerinde silinme) saptanır,.

4. Bulaşıcı mı? Başkalarına Geçer mi?

Hayır, Dermatitis herpetiformis bulaşıcı değildir. Bir enfeksiyon hastalığı veya herpes virüsü (uçuk) kaynaklı bir durum değildir; bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması sonucu oluşur.

5. Kimlerde Daha Sık Görülür?

  • Genellikle 30-50 yaş aralığındaki yetişkinlerde başlar, ancak çocuklarda ve yaşlılarda da görülebilir,.
  • Kuzey Avrupa kökenli bireylerde daha sıktır; Asya ve Afrika kökenlilerde nadirdir,.
  • Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür (kadınlarda Çölyak hastalığı daha sıkken, DH erkeklerde daha baskındır). Ancak 20 yaş altı hastalarda kızlarda daha sık görülebilir.
  • Ailesinde Çölyak veya DH öyküsü olanlarda risk daha yüksektir.

6. Tanı Nasıl Konur?

Hastalığın kesin tanısı için "Altın Standart" yöntem Deri Biyopsisi ve Direkt İmmünofloresan (DIF) incelemesidir.

  • Deri Biyopsisi: Doktorunuz, döküntünün hemen yanındaki sağlam görünen deriden küçük bir parça alır. Bu parçada "granüler IgA birikimi" görülmesi tanıyı kesinleştirir,.
  • Kan Testleri: Çölyak hastalığı taramasında kullanılan antikorlara (Anti-doku transglutaminaz - tTG IgA) bakılır. DH hastalarının çoğunda bu testler pozitiftir,.
  • Bağırsak Biyopsisi: Deri biyopsisi ile DH tanısı konmuşsa, bağırsak hasarını görmek için ayrıca endoskopi yapılmasına genellikle gerek yoktur; çünkü DH tanısı alan herkesin Çölyak hastası olduğu kabul edilir,.

7. Tedavi Seçenekleri

Tedavinin iki ana ayağı vardır: Semptomları baskılamak için ilaç tedavisi ve hastalığı kökten kontrol altına almak için diyet.

  • 1. Glütensiz Diyet (Ömür Boyu): Tedavinin temel taşıdır. Buğday, arpa, çavdar ve bunlardan yapılan her türlü gıda (ekmek, makarna, bazı soslar vb.) diyetten tamamen çıkarılmalıdır. Diyetin deri şikayetlerini tamamen geçirmesi aylar, hatta ortalama 2 yıl sürebilir, ancak bağırsak sağlığı ve uzun vadeli risklerin önlenmesi için şarttır,,.
  • 2. Dapson (İlaç Tedavisi): Kaşıntı ve kabarcıkları çok hızlı (genellikle 1-3 gün içinde) geçirir. Ancak bu ilaç hastalığı iyileştirmez, sadece baskılar. Diyet etkisini gösterene kadar (ilk 6-24 ay) kullanılır. Yan etkileri (kansızlık vb.) nedeniyle düzenli kan takibi gerektirir,,.
  • Alternatif İlaçlar: Dapson kullanamayan hastalarda sülfapiridin veya sülfasalazin gibi ilaçlar veya güçlü kortizonlu kremler denenebilir,.

8. Günlük Yaşam Önerileri

  • Diyetisyen Desteği: Glütensiz diyet karmaşık ve zor olabilir. Mutlaka bir diyetisyenden profesyonel yardım alın.
  • Etiket Okuma: Satın aldığınız her ürünün etiketini "glütensiz" ibaresi açısından kontrol edin. "Eser miktarda glüten içerebilir" uyarısı olan ürünlerden kaçının.
  • Cilt Bakımı: Kaşıntıyı artırabilecek sıcak banyolardan ve sert sabunlardan kaçının.
  • Psikolojik Destek: Kronik kaşıntı ve yaşam tarzı değişikliği stres yaratabilir; gerekirse destek almaktan çekinmeyin.

9. Korunma ve Alevlenmeyi Önleme

  • Kesin ve Sürekli Diyet: En ufak bir glüten kaçamağı bile (örneğin bir parça ekmek) döküntülerin ve kaşıntının tekrar başlamasına neden olabilir. Diyet ömür boyu sürdürülmelidir,.
  • İyottan Kaçınma: Hastalık aktifken, yüksek iyot içeren deniz yosunu, bazı deniz ürünleri ve iyotlu tuz tüketimini sınırlamak kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir.
  • İlaç Kontrolü: Doktorunuza danışmadan ağrı kesici (özellikle NSAİİ grubu) kullanırken dikkatli olun.

10. Sık Sorulan Sorular

  1. Bu hastalık tamamen geçer mi? Glütensiz diyete tam uyum sağlarsanız belirtiler tamamen kaybolur ve ilaç kullanmanıza gerek kalmaz. Ancak diyeti bozduğunuzda hastalık tekrar eder; yani "iyileşme" diyetle kontrol altında tutulma şeklindedir,.
  2. Sadece derim kaşınıyor, neden diyet yapmalıyım? DH, sadece bir deri hastalığı değil, sistemik bir hastalıktır. Diyet yapmazsanız bağırsaklarınızdaki hasar devam eder ve lenfoma (bir tür kanser), kemik erimesi gibi ciddi riskler artar,.
  3. Çölyak hastası mıyım? Evet, Dermatitis herpetiformis tanısı aldıysanız, tıbben Çölyak hastası kabul edilirsiniz,.
  4. Dapson ilacını ne zaman bırakabilirim? Glütensiz diyete başladıktan sonra döküntüleriniz baskılandıkça doktorunuz ilacı yavaş yavaş azaltarak kesecektir. Bu süreç ortalama 2 yıl sürer,.
  5. Çocuklarıma geçer mi? Genetik geçiş riski vardır. Birinci derece akrabalarınızın (çocuklar, kardeşler) Çölyak hastalığı veya DH açısından taranması önerilir,.
  6. Yulaf yiyebilir miyim? Saf ve glüten bulaşmamış yulaf genellikle güvenlidir, ancak bazı hastalar buna da duyarlı olabilir. Doktorunuza danışarak diyetinize eklemelisiniz,.
  7. Denize girmek veya güneşlenmek iyi gelir mi? Güneş ışığının hastalığı hafiflettiğine dair gözlemler olsa da, iyotlu deniz suyu veya bazı güneş koruyucular hassasiyet yaratabilir. Genel olarak güneşten korunma kurallarına uymalısınız.
  8. Stres hastalığı tetikler mi? Stres doğrudan bir neden olmasa da, otoimmün hastalıkların alevlenmesini etkileyebilir.

11. Ne Zaman Doktora Başvurmalıyım?

  • Diyet yapmanıza rağmen kaşıntı ve döküntüleriniz geçmiyorsa (gizli glüten alımı olabilir).
  • Dapson kullanırken nefes darlığı, dudaklarda morarma, aşırı yorgunluk veya solukluk hissederseniz (ilaç yan etkisi olabilir).
  • Açıklanamayan kilo kaybı, karın ağrısı veya kansızlık belirtileri varsa.
  • Depresyon veya anksiyete belirtileri yaşıyorsanız.

12. Doktor Randevusunda Sorulabilecek Sorular

  1. Hastalığımın şiddeti nedir?
  2. Dapson kullanmam şart mı, yan etkileri nelerdir?
  3. Glütensiz diyet konusunda nereden eğitim alabilirim?
  4. Kullandığım şampuan, krem veya kozmetiklerde nelere dikkat etmeliyim?
  5. Aile üyelerim ne zaman test yaptırmalı?
  6. İyot kısıtlaması yapmalı mıyım?
  7. Bu hastalık başka hangi hastalıklara (tiroid, diyabet vb.) eşlik edebilir?
  8. Ne sıklıkla kontrole gelmeliyim?
  9. Diyetimi bozarsam ne olur?
  10. Vitamin veya mineral takviyesi almam gerekir mi?

 

Prof. Dr. Ahmet Metin